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Patología desmielinizante

Neurología

Medina Rodríguez, Manuel 

González Oria, Carmen

Millán Vázquez, Manuel

1. DEFINICIÓN

  • Síndrome Clínico Aislado (CIS): episodio monofásico de focalidad neurológica objetivada a la exploración sugerente de evento desmielinizante/inflamatorio focal o multifocal a nivel del sistema nervioso central (SNC), de al menos 24 horas de duración con o sin recuperación, en la ausencia de fiebre o datos de infección.
  • Brote de Esclerosis Múltiple (EM): se define como episodio monofásico de focalidad neurológica objetivada a la exploración sugerente de evento inflamatorio/desmielinizante focal o multifocal a nivel del SNC, en paciente diagnosticado de EM, sin fiebre ni datos de infección de al menos 24 horas de duración.
  • Pseudobrote de EM: episodio monofásico de posible focalidad neurológica en paciente con diagnóstico de EM en presencia de fiebre, infección o exposición a altas temperaturas. No precisa tratamiento, salvo el control del factor desencadenante.

2. CLÍNICA

Se debe sospechar un CIS o un brote de la EM cuando un paciente joven presente algunos de los siguientes síntomas:

  • Trastornos motores. Se suele presentar en forma de hemiparesia o paraparesia, en función de la localización de la lesión. La paresia es espástica, con aumento de los reflejos (se debe buscar asimetría), clonus y reflejo cutáneo plantar extensor (Babinski). Se debe distinguir aquella paresia causada por un brote de un aumento de la paresia por fatigabilidad en el contexto de fiebre o aumento de calor ambiental.
  • Trastornos de la coordinación. Ocasionados por lesiones en cerebelo o en sus conexiones, que puede ocasionar dismetría, temblor, nistagmo o ataxia de la marcha/tronco.
  • Trastornos sensitivos. El déficit de sensibilidad propioceptiva (cordones posteriores) es más frecuente que la termoalgésica (haz espinotalámico). La distribución puede adoptar cualquier forma. Aparece adormecimiento de un brazo o de la mano, que puede dejar caer los objetos o no reconocerlos. Las parestesias son también frecuentes y características.
  • Trastornos visuales. Destacar en este apartado la neuritis óptica (NO), que produce una pérdida rápida de la agudeza visual, generalmente refiriendo visión borrosa y es característica la desaturación de colores, junto con dolor ocular/retrocular a la movilización. A la exploración lo más característico es el defecto pupilar aferente relativo (DPAR).
  • Trastornos oculomotores. Los pacientes suelen consultar por diplopia por placas en el tronco del encéfalo. En un 50% de los casos se suele objetivar en estos pacientes oftalmoplejia internuclear (OIN).Clínicamente puede aparecer oscilopsia o diplopía.
  • Trastornos de pares craneales. Los pares craneales más frecuente afectados son los protuberanciales (V, VII y VIII).

3. DIAGNÓSTICO EN URGENCIAS

El diagnóstico en el área de Urgencias de un brote de EM es fundamentalmente clínico. Ante la sospecha, en un paciente ya diagnosticado o del inicio de una EM debe contactarse con Neurología para consensuar actitud.

Se debe solicitar analítica básica que incluya bioquímica, hemograma y coagulación y despistaje de patología infecciosa en caso de la clínica lo sugiera (radiografía de tórax, elemental de orina…) para descartar pseudobrote.

4. TRATAMIENTO

Una vez valorado al paciente, habiéndose descartado razonablemente pseudobrote, hay que establecer la gravedad y el grado de discapacidad del paciente. Aquellos brotes que causan menos discapacidad, como suelen ser los sensitivos, la opción de manejo conservador es plausible. En caso contrario, cuando la incapacidad es importante, se debe iniciar tratamiento farmacológico.

  • Corticoides. Se utilizan megadosis de corticoides, generalmente 1 g de metilprednisolona disuelto en 250 de suero salino fisiológico a pasar en 2 horas durante 3-5 días en función de la gravedad del brote a decisión por el Neurólogo de guardia.
  • La plasmaféresis y las inmunoglobulinas son alternativas al tratamiento en casos graves no respondedores a corticoides, aunque la eficacia esta última opción está en entredicho.

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