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Enfermedades de glándulas suprarrenales. Crisis addisoniana

Endocrino

Cózar Dueñas, Miriam 

Mangas Cruz, Miguel Angel

Martínez Ortega, Antonio J.

INTRODUCCIÓN

Es una enfermedad rara, con una prevalencia de 100-140 casos por millón de habitantes e incidencia de 4 casos por millón de habitantes y año en países occidentales. La causa más frecuente es de origen autoinmune (hasta el 90% de casos) seguida de origen infeccioso (tuberculosis), adrenalectomía, neoplásica (metástasis lo más frecuente) y diversos síndromes genéticos. También se ha relacionado con diferentes fármacos como anticoagulantes, antiepilépticos y antibióticos (rifampicina). La mortalidad es de aproximadamente 0,5/100 pacientes/año y la mediana de reconocimiento de síntomas es de 24 horas.

El tratamiento habitual es con hidroaltesona, 15-25 mg/día repartidos a lo largo del día por su vida media corta, la cual tiene escasa actividad mineralocorticoide y es preciso añadir en la mayoría de casos fludrocortisona para mejorar astenia e hipotensión, a dosis habitual de 50-100 mcg diarios. Una vez diagnosticados, los pacientes mantienen seguimiento por Endocrinología de por vida, habitualmente con revisiones anuales salvo incidencias.

DEFINICIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO
Incapacidad de la corteza suprarrenal para producir cantidad suficiente de glucocorticoides y/o mineralocorticoides, resultando un déficit combinado de glucocorticoides y mineralocorticoides, bien de novo o bien en pacientes ya diagnosticados con algún factor desencadenante que incrementa la necesidad de aporte, sobre todo de causa infecciosa.
Astenia, náuseas, hipotensión e hiperpigmentación cutánea por elevación de ACTH (en caso de diagnóstico reciente).

Hiponatremia, hiperkaliemia e hipoglucemias, esto último menos frecuente en adultos.

Diagnóstico clínico, el de confirmación se establece tras estímulo con 250 mcg de ACTH vía endovenosa. Valores de cortisol plasmático inferiores a 500 nmol/L (18 mcg/dl) a los 30-60 minutos desde su administración, confirman que se trata de insuficiencia adrenal primaria.

Medidas de soporte: Sueroterapia con suero salino al 0,9% y suero glucosado al 5% con ritmo de infusión rápido hasta recuperar la hipotensión (de 1 a 3 litros aproximadamente en las primeras 12 a 24 horas).

Tratamiento sustitutivo con glucocorticoides: 4 mg de dexametasona iv o 100 mg de hidrocortisona i.v de forma inmediata (se puede repetir dosis si es necesario), continuando con la dosis cada 6 horas.

Una vez estabilizado el paciente disminuir de manera progresiva los glucocorticoides y la sueroterapia. Cuando la dosis de hidrocortisona (o su equivalente de otro glucocorticoide) sea menor a 50 mg iniciar tratamiento con mineralocorticoides.

 

BIBLIOGRAFÍA

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