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Hoy, 24 de septiembre, se conmemora el día internacional del sobre el Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa)
Publicada el: lunes, 24 septiembre 2018 | Escrito por Úrsula Palmar Gómez
El Servicio de Nefrología del Hospital Universitario Virgen del Rocío ha llevado a cabo una serie de cinco jornadas científicas sobre el Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa), bajo la denominación ‘Semana SHUa’, que concluyen hoy, coincidiendo con la celebración del día internacional de esta patología.
En esta serie de reuniones, que comenzaron mes de mayo, se han actualizado los conocimientos en el Síndrome Hemolítico Urémico atípico, tratándose las bases genéticas del síndrome, su diagnóstico diferencial con otras enfermedades, los casos con manifestaciones extrarrenales como el sistema nervioso central o su desarrollo en el postparto, la incidencia de este síndrome en relación con el trasplante renal, así como su expresión en la edad pediátrica.
En ellas se ha contado con la presencia de reconocidos expertos de nuestro país, como el Profesor Santiago Rodríguez de Córdoba, del Centro de Investigaciones Biológicas del CSIC de Madrid, la Dra. Ana Ávila, del Hospital Universitario Dr. Peset de Valencia, el Dr. Manuel Praga del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, el Dr. Constantino Fernández del Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, la Dra. Gema Ariceta, del Hospital Universitario Val d’Hebron de Barcelona, el Dr. Manuel Macía del Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria de Tenerife y el Dr. Miguel Uriol, del Hospital Universitario Son Espases de Mallorca, que han compartido los últimos avances en este síndrome con expertos pertenecientes al Hospital Universitario Virgen del Rocío como los Dres. Guillermo Antiñolo, Virginia Cabello, M.ª Dolores Jiménez, M.ª Luisa Miranda, Francisco González Roncero, Miguel Angel Pérez Valdivia, Rafael Bedoya, Francisco de la Cerda, Sandra Flores y José Luis Rocha.
En esta última sesión se han abordado aspectos como el enorme cambio que ha supuesto la disponibilidad de un tratamiento eficaz para esta enfermedad, la necesidad del abordaje multidisciplinar en su manejo y se ha analizado el impacto económico y social que supone, con una mesa redonda en la que han participado expertos y la asociación de pacientes Síndrome Hemolítico Urémico Atípico, tras la cual, el director médico del Hospital Universitario Virgen del Rocio, Felipe Pareja, ha clausurado las Semana del SHUa.
Las jornadas han sido avaladas por la Sociedad Andaluza de Nefrología, han contado con el patrocinio de Alexion Pharma y se han transmitido on line a otros centros de nuestro país.
El Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa)
El síndrome urémico hemolítico atípico (SHUa) es una enfermedad ultra rara, de la que se estima una incidencia de 2 nuevos casos al año por millón de habitantes. Es un proceso muy grave, potencialmente mortal, que afecta principalmente a los riñones pero que también puede dañar otros órganos como el sistema nervioso central, el corazón, la piel, los pulmones o el aparato digestivo. Está provocada por la activación incontrolada del sistema del complemento, una de las piezas clave del sistema inmune de nuestro organismo para defendernos de las infecciones. El sistema del complemento dispone de un conjunto muy complejo de mecanismos de autorregulación, pero en los pacientes afectos por este síndrome no funcionan adecuadamente, generalmente debido a mutaciones en los genes que intervienen en la producción de las proteínas reguladoras del mismo. La consecuencia es una sobreactuación de este sistema con la formación de trombos en la microcirculación que causan un grave daño de los tejidos afectados, con un pronóstico muy desfavorable y para el que hasta hace poco tiempo no se disponía de un tratamiento satisfactorio.
En los últimos años se ha desarrollado un medicamento eficaz en este síndrome, el eculizumab; un anticuerpo monoclonal humanizado que inhibe la actividad descontrolada de los componentes terminales del complemento y que ha modificado muy favorablemente el pronóstico de estos pacientes cuando el diagnóstico se realiza precozmente y el tratamiento se lleva a cabo de forma adecuada.
